Neuroblastóm. Čo to je a ako sa to lieči?
Na boj proti nim sa v roku 1993 zrodila Talianska asociácia pre boj s neuroblastómom, ONLUS založený onkológmi a rodičmi odhodlanými identifikovať správnu a účinnú liečbu všetkých chorých detí, ktorá sídli v Inštitúte G. Gasliniho v Janove a je aktívny na celom území štátu. Dnes má viac ako 115 000 členov.
Cieľom je financovať vedecký výskum neuroblastómov a mozgových nádorov, informovať o patológiách, vytvárať prepojenia medzi liečebnými a výskumnými centrami, posilniť laboratóriá a prostriedky dostupné na liečbu, zaistiť rýchlu a správnu diagnostiku a prístupovú terapiu zameranú na malého pacienta.
Cesta tých, ktorí s týmito chorobami bojujú, je stále dlhá: dieťa s lievikom, symbolom asociácie, so svojou veselosťou, radosťou a vôľou žiť predstavuje všetky choré deti a pozýva ich, aby sa nenechali odradiť, vo viere, že jedného dňa každý chorý malý uzdraví.
Pozri tiež
Čo je neuroblastóm?
Neuroblastóm je detská rakovina, ktorá pochádza zo sympatického nervového systému a vyskytuje sa pri diagnostikovaní vo väčšine prípadov s metastázami do skeletu a drene. V Taliansku postihne 120-130 detí od 0 do 15 rokov ročne
Ide o zákerný nádor, ktorého symptómy môžu byť zavádzajúce, pretože ich často možno vysledovať až k chrípkovým stavom (bledosť, anorexia, zmena nálady, odmietanie chôdze); spravidla predchádzajú objaveniu nádoru o niekoľko týždňov alebo mesiacov, čo v tom čase u viac ako polovice pacientov predstavuje metastázy do skeletu a drene.
Neuroblastóm je vedeckým svetom uznávaný ako vynikajúci študijný model: vzhľadom na zvláštnosť jeho biologických charakteristík, ktoré odôvodňujú definíciu „súboru nádorov“, je možné výsledky tejto patológie rozšíriť na všetky pediatrické onkologické patológie a tiež na niektoré formy dospelého.
Štadióny
Najnovší protokol o riziku neuroblastómu klasifikuje chorobu do týchto fáz:
Fáza 1: Nádor je väčšinou malý a obmedzený na jedno miesto: chirurg ho môže ľahko odstrániť a neexistujú žiadne metastázy do iných orgánov ani stopy malígnych buniek. V tomto štádiu choroba nevyžaduje pooperačnú terapiu.
Stupeň 2: nádor je rozsiahlejší ako stupeň 1, ale stále obmedzený; Chirurgické odstránenie zanechá minimálne zvyšky, ktoré sa niekedy dostanú do chrbtice.Niektoré rakovinové bunky sa môžu dostať do lymfatických uzlín, v takom prípade je potrebná krátka doba chemoterapie, aby sa znížilo riziko proliferácie rakovinotvorných buniek.
Stupeň 3: nádor je obmedzený na oblasť pôvodu a neexistujú žiadne vzdialené metastázy, ale je príliš veľký na to, aby ho chirurg odstránil a úplne pri prvej operácii, takže je nevyhnutné uchýliť sa k chemoterapii, aby sa znížil nádorovej hmoty a aby ju bolo možné neskôr chirurgicky odstrániť.
Fáza 4: Nádor bez ohľadu na tvar a veľkosť rozšíril choré bunky do iných orgánov, ako je kostná dreň, kostra, pečeň, lymfatické uzliny. Ochorenie má značnú biologickú agresiu a bude potrebná intenzívna chemoterapia.
Fáza 4 S: je to špeciálna forma neuroblastómu, ktorá vzniká v prvých mesiacoch života, pričom sa šíri najmä do kože a pečene, a nie do kostry. V tomto štádiu môže choroba úplne spontánne ustúpiť a iba v niektorých prípadoch môže byť potrebný krátky priebeh chemoterapie. Primárny nádor, často malý, je možné odstrániť ihneď alebo potom, čo metastatické lézie aspoň čiastočne ustúpili.
Ďalšími dôležitými prvkami na diagnostické účely presahujúce vek, štádium a genetické charakteristiky (MYCN onkogén modifikovaný alebo nie) sú histológia a odpoveď na terapiu.
Nedávno boli vyvinuté nové terapeutické protokoly, ktoré zohľadňujú riziko pacienta. V tradičných protokoloch sú tri
osvedčené a osvedčené liečebné postupy: chirurgia, rádioterapia a chemoterapia.
Nové protokoly zahŕňali dva nové aspekty vyplývajúce zo štúdie nádorovej genetiky a nových liekov, ku ktorým sa nadácia významne finančne zaviazala podporovať národné výskumné projekty v oblasti neuroblastómu. Tieto nové aspekty sú:
- vyhnite sa liečbe dieťaťa, ak má nádor málo agresívnych genetických vlastností
- agresívne liečiť vysokorizikových pacientov (metastatické ochorenie u detí starších ako 1 rok) vysokými dávkami liekov, autológnou transplantáciou krvotvorných kmeňových buniek, chirurgickým zákrokom, rádioterapiou a diferenciačnou terapiou na báze kyseliny cis retinovej v kombinácii s imunoterapiou. Zdá sa, že táto posledná fáza konečne umožňuje výrazne obmedziť opätovné objavenie sa choroby po niekoľkých mesiacoch, čím sa zvyšuje šanca na zotavenie.
Klinickí a výskumní pracovníci zápasia so zlepšením liečby neuroblastómov, do značnej miery podporovanej organizáciami, ako je asociácia; vďaka týmto novým protokolom sa prežitie chorých detí zmenilo z 50% na začiatku 80. rokov na súčasných 70%. Určite to nie je uspokojivý výsledok, ale najnovšie objavy o biologických udalostiach pri vzniku novotvaru dávajú nádej v možnosť identifikácie nových, aktívnejších a bezpečnejších liekov.
Čo sú detské mozgové nádory?
Detské mozgové nádory sú veľmi heterogénnou skupinou chorôb s viac ako 15 rôznymi histologickými typmi, ktoré postihujú centrálny nervový systém. V Taliansku každoročne ochorie na nádor CNS 400 až 450 detí od 0 do 15 rokov.
Prístup k liečbe nie je sprostredkovaný iba klinickou diagnózou, ale aj rádiologickou diagnostikou, ktorá v súčasnosti využíva neškodné a vysoko cielené zobrazovacie techniky, akými sú počítačová axiálna tomografia a nukleárna magnetická rezonancia.
Ošetrenia sú vždy multidisciplinárne a vyžadujú úzku spoluprácu, vzájomné znalosti a dôveru a vzájomný rešpekt k schopnostiam neurochirurga, patológa, onkológa, rádioterapeuta, rádiológa a všetkých ďalších osobností: neurológ, fyziatr, oftalmológ, ORL, sociálny pracovník, neuropsychiater, psychológ , endokrinológ, ortopéd, ktorý sa v rôznej miere a v rôznych časoch bude podieľať na stanovení diagnózy, liečbe a uzdravení mladého pacienta. Multidisciplinárna liečba viedla k zlepšeniu 5-ročného prežitia v Európe z 57% na 65% u detí liečených v rokoch 1983 až 1994 s 3% znížením rizika úmrtia ročne (Gatta G, 2005).
Aké sú výskumné projekty financované asociáciou?
- Projekt ALK (Laboratórium nadácie pre neuroblastóm a Milánsky národný onkologický ústav; Dr. Longo)
Objav génu ALK znamenal zásadný krok pre pokrok výskumu neuroblastómov, pretože sa potenciálne môže ukázať ako zásadný gén pre vývoj rakovinových buniek. V súčasnej dobe sa skúma, či to môže byť cieľ liekov, ktoré sú účinné pri inhibícii ich aktivity.
- GENUS friendly drogový projekt (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)
Na základe analýzy zloženia molekúl rôznych používaných liekov a nie, cieľom projektu je nájsť nové lieky vhodné pre deti, a ešte viac liečbu, ktorú je možné prispôsobiť rôznym fázam (neuroblastóm je „premenlivý“ nádor ).
- Histopatologický klinický projekt na neuroblastóme (ústav „G. Gaslini di Genova“; Dr. Alberto Garaventa)
Cieľom projektu je optimalizácia diagnostiky a zabezpečenie vysokej a homogénnej kvality pri rámovaní a liečbe detí s neuroblastómom. Okrem toho chceme definovať nové a výkonnejšie prognostické faktory a prehodnotiť tie súčasné. Tridsaťšesť hodín diagnostikovať a definovať príslušný terapeutický protokol pre každé dieťa, ktoré ochorie na neuroblastóm.
- Myšlienkový projekt (Nemocnica Umberto I v Ríme a ďalšie; Dr. Giangaspero)
Cieľom projektu je umožniť centralizáciu histologického materiálu detí trpiacich mozgovými nádormi na Policlinico Umberto 1 ° v Ríme, kde sa vykonáva rozhodujúca analýza vzoriek, čím sa predíde diagnostickým chybám (často smrteľným v mozgu) nádory) a / alebo potvrdením prvej klasifikácie.
V 20% prípadov projekt dokonca zaručuje prvú a správnu diagnózu.
- Projekt kombinovanej imunoterapie pre diseminovaný neuroblastóm (Národný ústav pre výskum rakoviny-Janov; Dr. Croce)
Cieľom projektu je vyzdvihnúť nové terapie zamerané na stimuláciu imunitného systému malého pacienta tak, aby bol tento posilnený a schopný bojovať proti tejto chorobe.
Vlastné laboratórium zamerané na štúdium neuroblastómu, objavenie génu ALK zodpovedného za predispozíciu k neuroblastómu, centralizáciu vzoriek neuroblastómu a mozgového nádoru na uľahčenie správnej diagnózy za 36 hodín: to sú len niektoré z výsledkov dosiahnutých v nedávnej dobe rokov. V súčasnosti je v celom Taliansku asi 50 ľudí, ktorých financuje Nadácia pre neuroblastóm.
Čo máte robiť a čo môžete robiť?
Tí najlepší vedci potrebujú nepretržitú dodávku finančných zdrojov a drahého vybavenia, aby dosiahli čo najúplnejšie biologické znalosti o rakovine. Cieľom je identifikovať molekulárne ciele, ktoré môžu byť cieľmi nových liekov, vo fáze identifikácie a štúdie. Okrem toho je práca na zbere a vytváraní databáz, ktoré môže využívať vedecká obec, nedokončenou prácou, ktorá otvára veľký potenciál pre budúci pokrok.
Ak chcete prispieť k pokroku vo výskume, môžete priamo prispieť.
Na Vianoce môžete požiadať o solidárne darčeky: pozrite sa sem
Pripojením sa k veľkonočnej kampani „Hľadám priateľa z vajíčka“ môžete doma získať aj vynikajúce veľkonočné vajíčka v čistej čokoláde bez GMO.
Tiež pri výročiach a dôležitých udalostiach si môžete vybrať láskavosti, pergameny a solidárne lístky, ktoré vám umožnia oslavovať a konať dobro.
Viac informácií: http://www.neuroblastoma.org
